Chronische idiopathische Myelofibrose

Die chronische idiopathische Myelofibrose ist eine chronische Erkrankung des Knochenmarks von Tumortyp. Es gehört zu Störungen, wie Polyzythämie vera, essentielle Thrombozythämie, chronische myeloische Leukämie myeloproliferativen. Myeloproliferativen Störungen stammen aus der malignen Transformation von hämatopoetischen Stammzellen.

Myelofibrose beginnt, wenn beschädigte DNA einer Stammzelle. Dies kann durch die am Arbeitsplatz oder in der Umwelt schädliche Stoffe verursacht werden und kann von Viren oder Alterungsprozessen hergestellt werden. Die Stammzellen manchmal beschädigt nicht sich selbst zu reparieren.

Diagnose

Die Diagnose wird auf der Grundlage einer Prüfung der Blutausstrichevaluation und durch Knochenmarksbiopsie, die das Vorhandensein der klonalen Anomalien in 30% der Patienten ergibt bestätigt vermutet. Myelofibrose mit Hilfe von morphologischen Untersuchungen und zytogenetische genaue diagnostiziert.

Im Jahr 2008 die Experten der Weltgesundheitsorganisation vorgeschlagen, die folgenden neuen diagnostischen Kriterien. Für muss die Diagnose einer idiopathischen Myelofibrose vorliegende alle wichtigen Kriterien und zwei Nebenkriterien sein.

WEITERE KRITERIEN

  • Abnormale Proliferation von Megakaryozyten im Knochen mit dem Vorliegen von morphologischen Abnormalitäten und erhöhte Fibrose oder Kollagen reticolinica Knochenmarkbiopsie oder, in Abwesenheit signifikanter Fibrose reticolinica, Änderungen von Megakaryozyten, die mit einem erhöhten Knochenmarkzellstruktur durch eine erhöhte Proliferation granulocytic zugeordnet werden, nachgewiesen und Reduktion der Erythropoese;
  • Fehlen WHO Diagnosekriterien für Polyzythämie, chronisch-myeloischer Leukämie BCR-ABL + oder andere myeloproliferative Erkrankungen oder myelodysplastischen Syndromen;
  • Anwesenheit von Genmutationen V617F JAK-2 oder anderer klonalen Anomalien oder bei Abwesenheit dieser Anomalien, die Abwesenheit von bekannten Markfibrose sekundären Ursachen.

Nebenkriterien

  • Leucoeritroblastosi;
  • Erhöhte Serum LDH
  • Anämie
  • Splenomegalie.

Vorhersage

Es wird geschätzt, ein mittleres Überleben von 3 bis 5 Jahren. Risikofaktoren sind Alter, Hepatomegalie, Gewichtsverlust und Blutarmut.

Therapy

Die Knochenmarktransplantation bietet eine Möglichkeit der "Heilung" für einige Patienten.

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