Granulomatose mit Polyangiitis zugeordnet

Granulomatose mit Polyangiitis oder Wegener-Granulomatose, Polyangiitis oder granulomatöse verbunden sind, ist eine Autoimmun nekrotisierende Vaskulitis der kleinen und mittelgroße Schiffe, die die Atmungsorgane und die häufig die Nieren betrifft.

Zusammen mit der mikroskopischen Polyangiitis und Churg-Strauss, ist Teil der Gruppe von ANCA-assoziierte Vaskulitis, dh diejenigen, Vaskulitis gekennzeichnet durch das Vorhandensein von zirkulierenden Anti-Neutrophile cytoplasmatische Antikörper.

Historische Notizen

Die schottische HNO-Arzt Peter McBride war der erste, den Zustand im Jahr 1897 zu beschreiben, in einem Artikel im British Medical Journal unter dem Titel: ". Foto von einem Fall der raschen Zerstörung der Nase und Gesicht"

Im Jahr 1936 im Detail beschrieben die deutsche Pathologe Friedrich Wegener die Krankheit, die später nach ihm benannt. Angesichts der Entdeckung seiner Vergangenheit in die Nazi-Partei verbunden ist, mehrere Organisationen, einschließlich der American College of Rheumatology, der European League Against Rheumatism und der American Society of Nephrology, empfehlen die Verwendung der beschreibenden Begriff Polyangiitis granulomatöse, in der Regel in der Literatur verwendet Medizintechnik.

Epidemiologie

Diese Krankheit hat keine Präferenz, wenn es um Sex geht, aber oft Menschen im Alter zwischen dem vierten und fünften Lebensjahrzehnt betrifft. Die Häufigkeit in der Bevölkerung ist gering, 10 Fälle pro Million pro Jahr.

Pathogenese

Verantwortlich für die Autoimmun-Reaktion der Überempfindlichkeit sind wahrscheinlich T-Lymphozyten, die Gewebeschäden und progressive cronicizzante mit einem Th1-vermittelten Mechanismus verursachen würde. Charakteristisch für die Krankheit sind auch spezifische Autoantikörper genannt Anti-PR3 ANCA, die Schäden sowohl direkt als auch durch die Stimulierung Degranulation und inflammatorische Aktivität von Neutrophilen führen kann. Es ist derzeit unklar, was der Mechanismus zwischen den beiden überwiegt.

Pathologische Anatomie

Die typische Läsion der Erkrankung eine Granulombildung mit nekrotischen Zentrum, das in der Umgebung und in der Nierenglomeruli allgemein in der Wand der Arteriolen, Kapillaren und Venolen der Atemwege und Lungenparenchym finden ist.

Wegener-Granulomatose ist von einem Dreiklang von Faktoren geprägt:

  • Granulome in der oberen und unteren Atemwege
  • nekrotisierende Vaskulitis, die vor allem die Atemwege
  • Brenn nekrotisierende Glomerulonephritis.

Clinic

Die Symptome und Anzeichen beeinflussen hauptsächlich die oberen Atemwege und niedriger. Dazu gehören: Husten, Fieber, Atemnot, Müdigkeit, Schmerzen in der Brust, anhaltender Schnupfen, Nasenbluten, Bluthusten, Nasennebenhöhlenentzündung, Gewichtsverlust, Gelenkschmerzen, Otitis, Arthritis und Geschwüre der Schleimhaut.

Im Laufe der Zeit die Risiken und Symptome Zunahme der Schwere und kann Myopathie, Neuropathie und Osteoarthropathien gefunden werden.

Die normalen Bluttests kann eine Erhöhung der Entzündungsmarker und IgA zu zeigen; Untersuchung des Urins, bei Nierenbeteiligung kann beobachteten Veränderung der Urinsediment ist. Die Röntgenaufnahme des Thorax kann Lungenknoten zeigen.

Behandlung

Die Behandlung besteht aus Injektionen von Kortikosteroiden, Immunsuppressiva und Cyclophosphamid, in hohen Dosen. Neue Therapien mit vielversprechenden Wirkungen sind versucht worden, wie Methotrexat, l 'und Enbrel, die eine Anti-TNF-Therapie mit Rituximab ein biologisches Arzneimittel, das zu lange Zeiten der Remission in Fällen resistent gegen herkömmliche Behandlungen mit Endoxan geführt hat, ist.

Die Verwendung von Cyclophosphamid insbesondere zu Nebenwirkungen einschließlich Tod, wie Tumoren führen, insbesondere der Blase.

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