Ichthyosis

Die Ichthyose ist eine Familie von vererbten Erkrankungen der Haut, oder genetischen Erkrankungen der Haut, gekennzeichnet durch trockene, verdickte und schuppig.

Klassifikation

Die Einstufung dieser Art von seltenen Krankheiten ist nicht gut etabliert, jedoch werden üblicherweise fünf Krankheiten richtig genannt "Ichthyose" und viele andere Syndrome durch genetische Anomalien, die Ichthyose als Symptom haben, aber in einem komplexeren Fällen eingerahmt identifiziert.

Die fünf wichtigsten Varianten der Ichthyose sind:

  • Ichthyosis vulgaris
  • X-verknüpfte Ichthyose
  • Lamellaren Ichthyose
  • Hyperkeratosis epidermolytische
  • Angeborene ichthyosiform Erythrodermie

Es gibt zahlreiche andere Syndrome oder Erkrankungen, die alle sehr selten, die Ichthyose als Haupt- oder Neben Symptom. Dazu gehören:

  • Variable Erythrokeratodermia
  • Ichthyosis bullosa Siemens
  • Follicular Ichthyose
  • Ichthyosis Porcupine
  • Linearen oder Zirkumflex Ichthyose Netherton-Syndrom
  • Neutral Lipid-Speicherkrankheit
  • Darier-Krankheit
  • Morbus Refsum
  • Pityriasis rubra pilaris
  • CHILD-Syndrom
  • Syndrom Chanarin-Dorfman
  • Conradi-Syndrom-Hünermann
  • Syndrom Giroux-Barbeau
  • Netherton-Syndrom
  • Rud-Syndrom
  • Sjögren-Larsson
  • Tay
  • Vohwinkel-Syndrom
  • KID-Syndrom
  • Syndrom PIBIDS
  • Trichothiodystrophie

Epidemiologie

Mit Ausnahme von Ichthyosis vulgaris seltenen Krankheiten, deren Häufigkeit in der Allgemeinbevölkerung im Bereich von 1 in 3.000 Geburten Ichthyosis zu einer der anderen drei Formen von 2-300.000 X vernetzt.

Die Häufigkeit, mit der sie Ichthyose erscheint nicht auf Faktoren wie geografische Herkunft, Geschlecht verbunden zu sein scheinen. Die kalten und trockenen Klima neigt die Krankheit noch deutlicher zu machen, während das Gegenteil in heißen und feuchten Regionen auftritt.

Zu diesen Hauptformen ist es, den Harlekin Ichthyose, welche Add, obwohl auch eine Form der Ichthyose ist nicht so häufig zusammen mit den anderen wegen seiner extremen Seltenheit aufgeführt.

Ätiologie

Ein gemeinsames Merkmal der verschiedenen Formen der Ichthyose ist wegen eines Mangels keratinisierend unverwechselbar und für jede Form akzentuiert Ansammlung von abgestorbenen Zellen, häufen sich gegenseitig und abplatzen. Da die Erkrankungen genetischen Ursprungs entspricht jeder von ihnen an einen anderen Defekt in der DNA.

Clinic

Klinische Manifestationen können bei Geburt vorhanden sein oder erscheinen in den ersten Monaten des Lebens. Jedoch sind diese genetischen Krankheiten, daher ist es heute nicht möglich Ichthyose auf effektive Weise zu behandeln, obwohl es verschiedene Behandlungen, topisch oder systemisch in der Lage, die Symptome zu kontrollieren. Auch ist es möglich das Auftreten von Symptomen der Art ichthyosiform in erbgesunde durch exogene Substanzen oder anderen Pathologien. In diesem Fall wird das Symptom ist anfällig für auflösende Abreicherung von Bedingungen, provoziert härten.

Behandlung

Die Behandlung besteht in schweren Fällen von Zubereitungen für die orale systemische Retinoide verwendet werden, während in allen Fällen ist es sinnvoll, eine topische Behandlung basiert auf der Verwendung von Feuchthaltemittel, Weichmacher und keratolytischen Eigenschaften verschiedener Zusammensetzungen, deren Wirkstoffe sind häufiger Harnstoff, Petrolatum, Glycerin, Ammoniumlaktat, Salicylsäure oder Glykolsäure.

Weitere Projekte

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