Myasthenia gravis

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November 22, 2016 Tobi Lemm M 0 16

Myasthenia gravis ist eine neuromuskuläre Erkrankung, die durch schwankende Muskelschwäche und Müdigkeit.

Eigenschaften

Es ist eines der am besten bekannten Autoimmunkrankheiten, Antigene und Mechanismen der Erkrankung haben präzise identifiziert. Muskelschwäche wird durch zirkulierende Antikörper, die cholinerge postsynaptischen Proteinen MuSK oder der neuromuskulären Synapse zu blockieren, die Hemmung der stimulierende Wirkung des Neurotransmitters Acetylcholin verursacht.

Die Inzidenz von Myasthenia Gravis ist zwischen 25 und 142 Fälle pro Million Einwohner. Es wird geschätzt, daß in Italien gibt es 15.000 bis 20.000 Patienten.

Epidemiologie

Myasthenia gravis tritt in allen ethnischen Gruppen und bei beiden Geschlechtern. Es wird geschätzt, dass die Prävalenz liegt zwischen 25 und 142 Fälle pro Million Einwohner. Am häufigsten wirkt sich junge erwachsene Frauen und älteren Menschen beiderlei Geschlechts, aber es kann in jedem Alter auftreten. In neonatalen Myasthenia Fötus erwirbt Antikörper aus einer Mutter unter Myasthenia gravis leid durch die Plazenta. Im Allgemeinen sind Fälle von Neugeborenen-Myasthenie temporäre und die Symptome in der Regel innerhalb von ein paar Wochen nach der Geburt verschwinden. Andere Kinder entwickeln Myasthenia in einer Weise nicht von dem der Erwachsenen. Dann gibt es die Myastheniesyndrome iatrogene, daß auf die Verwendung von Arzneimitteln, die den Durchgang der Impulse Nerven durch die neuromuskuläre Verbindung verschlechtert verwandt. Myasthenia nicht direkt erblich oder ansteckend.

Anzeichen und Symptome

Die Charakteristik Myasthenia eine Muskelschwäche, die während Perioden von Aktivität erhöht und die nach einer Ruhezeit. Obwohl Myasthenia konnten keine willkürliche Muskel beeinflussen, einige Muskeln, wie jene, die Auge und Augenlid-Bewegung, Mimik, Kauen steuern, Sprechen und Schlucken sind oft, aber nicht immer, in der Krankheit beteiligt. Die Muskeln, die den Hals und Beinbewegungen steuern interessiert sein könnten.

Der Ausbruch der Krankheit kann eine schnelle und plötzliche sein. Symptome werden häufig nicht unmittelbar als solche von Myasthenia erfasst; Einige Patienten die richtige Diagnose erst nach mehr als einem Jahr der Ausbruch der Krankheit. In vielen Fällen ist die erste nachweisbare Symptom Schwäche der Muskeln oculomotor, klagt der Patient dann sehen, Doppel- oder Absenken eines oder beider Augenlider. In anderen Fällen können die ersten Anzeichen der Schwierigkeiten beim Schlucken und nasale Stimme, die fast unverständlich geworden sein kann.

In diesem Zusammenhang ist es interessant, daran zu erinnern, dass die erste Beschreibung der Krankheit in der Literatur bekannt stammt aus dem englischen Arzt und Anatom Thomas Willis, in De Anima brutorum, beschrieb den Fall einer Frau, die sich nicht ohne Schwierigkeiten sprechen konnte, aber nach ein wenig Reden, zeitweise verloren zu gehen das Wort "mucksmäuschenstill."

Symptome, die in Art und Schwere variieren können Ptosis, Diplopie, aufgrund der Schwäche der Muskeln, die Augenbewegungen zu steuern, Instabilität in der aufrechten Position, Schwäche in Armen, Händen, Fingern, Beinen und Hals sind, Änderung der Mimik, Schluckbeschwerden, Atemnot und veränderter Stimme, oft Nasen aufgrund der Schwäche der Rachenmuskeln. Die Schwierigkeiten beim Schlucken kann den Fall der Speisen, Getränke oder Speichel in großen Mengen, die Aspirationspneumonie führen kann. Kommen häufig betroffenen Muskeln mit Risiko für die Entwicklung der Speiseröhre Megaösophagus erwarb, ist die wichtigste klinische Symptom Aufstoßen.

Diagnose

Die Diagnose von Myasthenia komplex zu machen, da die Symptome subtil und schwer von normalen Situationen und anderen neurologischen Störungen zu unterscheiden. Eine vollständige Untersuchung des Patienten kann sich heraus Müdigkeit, Verschwinden oder die Hemmung der Patellarreflex, mit der Schwäche der Verbesserung nach Ruhe und verschlechtert sich mit wiederholter Anstrengung.

Blutuntersuchungen

Wenn Sie vermuten, Myasthenia ein Bluttest durchgeführt, um Antikörper gegen den nikotinischen Acetylcholinrezeptors zu identifizieren. Der Test hat eine Empfindlichkeit dell'80-96% in Myasthenia gravis verallgemeinert, aber beschränkt auf den Augenmuskeln der Test kann in bis zu 50% der Fälle negativ sein. In etwa 50% der Patienten mit generalisierter Myasthenie negativ für die Anwesenheit von anti-AchR Antikörper vorhanden sind gegen den Rezeptor muskelspezifische Kinase MuSK gerichtet. Oft andere Tests für die miasteniforme Lambert Eaton Syndrom, die oft in anderen Antikörpern gefunden werden gebildet.

Testen Sie all'edrofonio Chlorid

Der Test all'edrofonio Chlorid wird manchmal durchgeführt, um Myasthenia identifizieren. Dieser Test erfordert die intravenöse Verabreichung von Edrophoniumchlorid, einem Cholinesterasehemmer, einem Medikament, das ist, dass es verlangsamt die Hydrolyse von Acetylcholin durch das Enzym Cholinesterase und vorübergehend erhöht die Spiegel an Acetylcholin in der neuromuskulären Verbindung. Bei Patienten mit Myasthenia gravis, bei denen die Augenmuskeln betroffen sind die Edrophoniumchlorid verbessert schnell, aber kurz Muskelschwäche.

Einzelfaser-Elektromyographie

Der Test genannte Einzelfaser Elektromyographie wertet die Änderung des Zeitintervalls zwischen zwei aufeinanderfolgenden Entladungen Muskel: ist das notwendig, die erforderlich sind, um ein weiteres Aktionspotential erzeugen Schwellenwert wieder rechtzeitig erreicht. In der Motoreinheit intakt diesmal ist konstant; Falls das Zittern erhöht wird, dann gibt es ein Problem bei der neuromuskulären Verbindung.

Radiologische

Eine Röntgenaufnahme der Lunge häufig durchgeführt wird; es auf alternative Diagnosen lenken kann ,, und kann auch Veränderungen des Mediastinums identifizieren aufgrund der Anwesenheit eines Thymom. L 'Röntgen-Thorax mit oder ohne Kontrast kann einen Megaösophagus markieren. Eine Brust-Computertomographie ,, oder ein MRT-Untersuchungen sind am besten geeignet, um thymomas identifizieren.

Physiopathologie

Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, bei der Antikörper gegen Proteine ​​des Körpers gerichtet ist. Während ähnliche bei verschiedenen Krankheiten wurde die Verbindung zwischen der Störung und einer Kreuzreaktion mit einem Erreger gemacht, gibt es keine bekannten Pathogen für Myasthenia. Mehr als 25% der Patienten haben ein Thymom, einem Tumor des Thymus.

Es gibt verschiedene Theorien, die erklären, warum thymoma kann prädisponieren Myasthenia gravis. Es wird voraussichtlich im Thymus Verlust von Immuntoleranz des cholinergen Rezeptor zu nehmen. Der Krankheitsprozess verbessert oft nach Tumorresektion. In Myasthenia gravis Autoantikörper gegen die cholinergen Rezeptoren, die Rezeptoren der neuromuskulären Synapse für den Neurotransmitter Acetylcholin, der Muskelkontraktion stimuliert sind gerichtet. Einige Arten von Antikörpern begrenzen die Fähigkeit, Acetylcholin-Rezeptoren, andere führen zu einer Zerstörung der Rezeptoren die Aktivierung des Komplement-Fixierung binden. Verringern der Anzahl der funktionstüchtigen Rezeptoren verringert daher Muskelkontraktion.

Therapy

Myasthenia mit immunsuppressiven Medikamenten und Drogen mit Anticholinesterase behandelt.

Gibt es eine symptomatische Behandlung von Myasthenia gravis, das die Verabreichung von Anti-Cholinesterase-Arzneimittel, die die Reizleitung an der neuromuskulären Verbindungsstelle zu verbessern, ist: es nahezu ausschließlich das Pyridostigminbromid verwendet wird. Dann gibt es eine kausale Therapie, um die Wirkung des Immunsystems zu begrenzen, dann mit Kortikosteroide und Immunsuppressiva, wie Azathioprin soll. In den akuten Phasen Sie können verwendet werden, Sitzungen der Plasmapherese und Gammaglobulin intravenös.

Die chirurgische Therapie, die in ausgewählten Patienten durchgeführt und klinisch stabil sein muß, besteht in der Thymusgewebe und peritimico und in ihm einen möglichen gegenwärtigen Thymom. In der Vergangenheit Operation war eine Längs Längssternotomie. In den letzten 20 Jahren hat sich die Entwicklung von Video-Operation gemeint, dass der Sternotomie nur bei großen Tumoren und thymectomy Myasthenia gravis ist regelmäßig in Thorakoskopie geführt, mit drei kleinen Einschnitte an der seitlichen Brust vorbehalten. Diese minimal-invasive Ansatz zeigten auch neurologische die gleichen Ergebnisse in Bezug auf die Teil- und Komplettremission der Erkrankung.

Vorhersage

Die Mehrzahl der Patienten, wenn sie gut behandelt werden, erreicht eine Qualität fast normales Leben ohne nennenswerte Probleme. Viele Fälle von Myasthenia gehen in Remission, gibt es zwei Arten der Remission:

  • pharmakologische Remission: Symptome der Krankheit verschwinden, aber der Patient hat, weiterhin Drogen zu nehmen.
  • komplette Remission: Symptome verschwinden und der Patient kann Medikamente einzustellen.
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