PML

PML, die auch als progressive multifokale Leukoenzephalitis bekannt, ist eine Viruserkrankung, die selten und meist tödlich gekennzeichnet durch fortschreitende Schädigung oder durch einen Prozess der Entzündung der weißen Hirnsubstanz in mehreren Standorten. Die Krankheit tritt fast ausschließlich bei Patienten mit schwerem Immundefekt, wie zum Beispiel bei Transplantationspatienten unter immunsuppressiver oder AIDS-Patienten. Um von Kinderlähmung, einer Viruserkrankung überhaupt, aber aufgrund einer anderen Klasse von Viren, Poliovirus zu unterscheiden.

Ursachen

Eine Ursache PML ist eine bestimmte Art von Polyomavirus genannt JC-Virus, die Initialen des Patienten, in der es zum ersten Mal entdeckt. Dieses Virus ist in 86% der Population vorhanden ist, obwohl es latent bleibt in den meisten Fällen und kann zu der Krankheit nur, wenn das Immunsystem geschwächt ergeben.

Die Rate der AIDS-Patienten, die PML entwickelt variiert zwischen 2 und 5%, aber es ist nicht klar, warum die Krankheit häufiger auf diese Art von Patienten im Vergleich zu denen, die von anderen immunsuppressiven Bedingungen leiden. Einige Studien haben vorgeschlagen, dass die Wirkungen von HIV auf Hirngewebe kann die Aktivierung des JC-Virus im Gehirn und erhöhen ihre entzündlichen Wirkungen so schädlich.

Es gibt Fälle von PML durch pharmakologische Mittel verursacht, obwohl es nicht ganz klar ist, ob dies zumindest teilweise auf die prekäre Immunantwort oder spezifische Medikamente zugeschrieben werden. Diese sollten jedoch als Rituximab, Infliximab, Natalizumab, Efalizumab, Chemotherapie, Kortikosteroide und bestimmte Medikamente, um Transplantationen wie Tacrolimus bezogen werden.

Natalizumab und PML

Er ist der Auffassung, dass das Risiko von PML ist 1 von 1000 mit Natalizumab behandelten Patienten, ein monoklonaler Antikörper anti-Integrin alpha-4, in einem durchschnittlichen Zeitraum von 17,9 Monaten. Die Wiederholung der Behandlung über einen Zeitraum von 18 Monaten kann in einem viel höheren Risiko der Positivität JC-Virus, identifiziert die Entwicklung von Antikörpern gegen das Virus selbst zur Folge haben. Die Zwischenrisikoniveau ist etwa 1 in 450 Patienten - das heißt, entwickelt sich ein Patient PML von 450, die JC-Virus-Infektion haben. Auf dieser Ebene ist es im Allgemeinen nicht ratsam, die Behandlung vollständig und absolut kontraindiziert weiter gehen, um die Therapie mit Interferon oder Immunsuppressiva: Das Risiko war 1 in 100. Die Behandlung mit Natalizumab, wenn vorausgegangen - oder, in die Zeit vor der neuen Bestimmungen des dazugehörigen Protokolls, begleitet - indem Interferone oder Immunsuppressiva, verursacht es einem von 100 Fällen PML.

Pathogenese und Diagnose

PML ist eine Entmarkungskrankheit des so genannt, weil die Myelinscheide, die die Axone des Nervenzellen umgibt allmählich zerstört, was zu einer Schädigung des Nervenübertragung. Daher wirkt sich die weiße Substanz Beschichten der Axone und Komponente viel von dem Inneren des Gehirns. Unter den Symptomen sie genannt sind Schwäche, Verlust der Sehkraft, Störungen in Sprache und kognitive Beeinträchtigung.

PML ist ähnlich wie Multiple Sklerose, aber im Vergleich zu es viel schneller voranschreitet; Tatsächlich Sklerose das Myelin wird durch Verschlechterung betroffen, zerstört PML die Zellen, die Myelin selbst mit Zerstörung der Oligodendrozyten und Erzeugung von Kerneinschlüsse zu erzeugen. Die meisten Patienten mit PML vor 4 Monate nach Beginn sterben.

Die Krankheit ist dignosticata mit der Prüfung des JC-Virus-DNA in der Cerebrospinalflüssigkeit oder Gehirnbiopsieprobe. Nachweis der Krankheit kann auch durch MRI vorgesehen sein.

Therapy

Nach heutigem Kenntnisstand gibt es keine Heilung für diese Krankheit; Allerdings können die Symptome zu verbessern und die Krankheit kann zu stoppen, wenn es das Immunsystem des Patienten verbessert wird; einige AIDS-Patienten, die PML entwickelten konnten, um zu überleben, auch für die Jahre, dank der Einführung der antiretroviralen Therapien.

Als Experiment, Cytarabin, einer Chemotherapie bei der Behandlung bestimmter Krebsarten verwendet wird, hat gezeigt, in einer begrenzten Anzahl von Patienten, die an AIDS mit PML, Stabilisierungseigenschaften von neurologischen Erkrankungen in einer kleinen Anzahl von Fächern.

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