Sklerodermie

Sklerodermie oder systemischen Sklerose ist eine chronische, fortschreitende Autoimmun. In der antiken griechischen Sklerodermie es bedeutet wörtlich harte Haut. Die Krankheit verursacht eine Verdickung der Haut, kommen in schweren Fällen auch das Gewebe der inneren Organe, wie Lunge, Herz, Nieren, Speiseröhre und Magen-Darm-Trakt beeinflussen. Die Krankheit wurde zum ersten Mal im Jahre 1753 von dem Arzt des Krankenhauses von der unheilbaren in Naples, Carlo Curzio beschrieben.

Epidemiologie

In Italien ist die Prävalenz der Krankheit ist etwa 20.000 Patienten; Jedes Jahr gibt es eine Inzidenz von etwa 300 neue Fälle. Ab Januar 2012 wird es als eine seltene Krankheit auf offizieller Ebene nur im Piemont und der Toskana. Der maximale Spitzeneinfalls ist zwischen der dritten und fünften Lebensdekade aufgezeichnet. Frauen als Männer mit einem Verhältnis von etwa 3 betroffen: 1 und diese Differenz wird mit gebärfähigen Alter, bei dem die Häufigkeit bei Frauen als bei Männern erreicht einen Wert von größer oder gleich 8 hervorgehoben: 1.

Sklerodermie ist eine Erbkrankheit: die meisten Sklerodermie hat keine Verwandten mit Sklerodermie, aber unter den Familien können ein Individuum mit anderen Autoimmunerkrankungen wie rheumatoide Arthritis. Jedoch gibt es eine individuelle Prädisposition für die Entwicklung der Krankheit, die auf dem genetischen Hintergrund abhängt.

Klinische Formen

Es gibt zwei Haupttypen von Sklerodermie, wiederum in verschiedenen Typen unterschieden:

  • Morphea
    • Morphea
    • linear
  • systemische Sklerodermie
    • C.R.E.S.T.
    • Limitierte
    • weit verbreitet
    • Überlappung

Ursachen

Die Ursachen der Sklerodermie bleibt vorerst unbekannt. Es ist nicht eine Infektionskrankheit, selbst wenn angenommen wird, dass sie bestimmte Viren, die Immunantwort zu Geweben oder Parvovirus B19 Host auszulösen.

Die höhere Frequenz bei Frauen scheint sich auf den bewährten Wirkung von Östrogen auf Immunreaktionen abnorme untersucht im Labor zugeschrieben werden. Insbesondere Achse Östradiol Prolaktin scheint die bei der Auslösung der Autoimmunantwort beteiligt.

Bestimmte Chemikalien schließlich geben Fibrose ähnlich der in einen Patienten Sklerodermie.

Pathogenese

Unter den systemischen Bindegewebe ist der häufigste Pathologie. Anderen Autoimmunerkrankungen, wie Skleroderma sind: systemischer Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom, Polymyositis und Dermatomyositis, rheumatoider Arthritis.

Sklerodermie ist gekennzeichnet durch:

  • Gefäßmikrozirkulation aufgrund von Anomalien des Endothels;
  • Änderungen geben fibrosierende und sklerosierende Haut, Lunge, Herz und Magen-Darmtrakt;
  • in mehr als 90% der Patienten von Autoantikörpern.

Die von der Krankheit betroffen drei Zelltypen sind:

  • Fibroblasten;
  • Endothelzellen;
  • T-Lymphozyten und B-Lymphozyten

Insbesondere weist es eine erhöhte Ablagerung von Kollagenfasern. Dabei spielt es keine Erhöhung der Zahl der Fibroblasten, erhöht aber ihr Geschäft: sezernieren Kollagen und Makromoleküle, die zusammengedrängt werden. Das Ergebnis ist eine Verdickung der Haut und die Einhaltung der Pläne tiefer. Zusätzlich gibt es das Fehlen normaler Hydro-Lipid-Film, und das Verschwinden der Hautanhangsgebilde.

Die Fibroblasten der betroffenen Patienten sind überdies widerstandsfähiger gegen Apoptose. Diese Resistenz gegenüber Apoptose ist abhängig von:

  • IL-4, die von Th2-Lymphozyten hergestellt wird und die hemmt IFN-gamma, die wiederum hemmt die Fibroblasten. Bei Patienten mit Sklerodermie, die Konzentrationen von IL-4 positiv korrelieren mit dem Ausmaß der Fibrose;
  • TGF-beta, die von Lymphozyten und Monozyten hergestellt, stimuliert es die sekretorische Aktivität von Fibroblasten, so dass sie mehr produzieren Kollagen und Fibronektin, und induzieren die Differenzierung von Fibroblasten in miofibrocellule mit Kontraktionsfunktion;
  • PDGF, die in Patienten mit Sklerodermie erhöht ist, und korreliert mit dem Ausmaß der Fibrose. Die Anwesenheit von Rezeptoren für PDGF korreliert mit dem Vorhandensein einer entzündlichen Infiltrat perivaskuläre. Die entzündliche Reaktion ist deshalb mit Endothelschädigungen korreliert und die fibrotische Prozess beginnt in dem Bereich, wo es Gefäßentzündung.

Wie für Gefäßschäden, die im Serum von Patienten mit Sklerodermie wurde eine cytotoxische Faktor von aktivierten T-Lymphozyten, genannt Granzym 1. Dies verschlechtert die Endothel und führt die Auslösung einer Immunantwort gegen die Basalmembran gefunden. Die endothelialen Schaden besteht in einer Entzündung, die zu Intimaproliferation und Verschluss des Gefäßes führt. Für die Belichtung erhöht subintimalen Plättchenadhäsion und damit thrombotischen Phänomenen. Auf der Ebene der Finger Gefäßproblemen können trophische Veränderungen mit distalen Spitze Nekrose und Absorption, Teleangiektasien, Geschwüre wahrscheinlich infiziert werden und sogenannte "Lochfraß Narben", die das Ende der Fingerspitzen-Narben zu geben. Die Anomalie des Gefäßtonus ist für Raynaud-Phänomen verantwortlich.

Systemische Sklerose ist positiv für spezifische Autoantikörper:

  • antinukleäre Antikörper ANA, einschließlich der charakteristischsten ist die Anti-Topoisomerase 1, die auch als Anti-Scl70
  • Zentromer-Antikörper in 60-80% der Patienten mit begrenzten Haut Sklerose und CREST-Syndrom vor.

Die Krankheit ist eine systemische, und beteiligt verschiedenen Organen und Systemen:

  • Muskel-Skelett-
  • Gerät Herz
  • Atmungssystem
  • Magen-Darm-System
  • Harnwege

Behandlung

Im Moment gibt es keine Heilung für Sklerodermie, aber es gibt verschiedene Behandlungen für seine spezifischen Symptome, die Entlastung zu geben, können sie das Fortschreiten der Krankheit zu verzögern und die Lebensqualität verbessern.

Die Verwendung von Arzneimitteln, die das Bindegewebe, die Haut oder die inneren Organe zu verzögern, ist eine therapeutische Möglichkeit für einige Zeit untersucht, aber immer als palliative. Die Drogen mit antifibrotischen Maßnahmen umfassen:

  • Interferon gamma
  • Isomer D Penicillamin
  • Tranilast, Ableitung von Anthranilsäure
  • das Halofuginon, einem Inhibitor der Synthese von Kollagen Typ I
  • das Derivat von Vitamin D, Calcitriol und in jüngerer
  • Die Kinase-Inhibitor Imatinib.

Seit mehreren Jahren werden sie die Durchführung von klinischen Studien mit dem Immunsuppressivum Tacrolimus und Thalidomid Immunmodulator, Inhibitor der Produktion von TNF-alpha. Neu auf der Hautläsionen durch Bosentan vertreten, ein Endothelin-Rezeptor-Antagonist, der einige Patienten insgesamt Heilung von Hautwunden geführt hat.

Lungenhochdruck gut auf Prostaglandin-Agonisten.

In Italien, dem italienischen Verband AILS Kampf für Sklerodermie arbeitet landesweit durch die Förderung der Information der Öffentlichkeit, der Beschaffung von Mitteln für Forschung, Unterstützungsprogramme für die Verwaltung aller Patienten. Im gesamten Staatsgebiet, die GILS Onlus - Italian Group Sklerodermie Bekämpfung - Organisation von Initiativen für die Kranken, fördert die wissenschaftliche Forschung von einem internationalen wissenschaftlichen Komitee unterstützt und unterstützt die Patienten und ihre Angehörigen.

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