Wesentliche gemischten Kryoglobulinämie

Vaskulitis cryoglobulinemic ist eine Vaskulitis der kleinen Gefäße. Die Rahmen entzündlichen bewegt sich in Zusammenhang mit der wesentlichen gemischte Kryoglobulinämie, ein Zustand, der durch die Anwesenheit von Kryoglobuline im Serum des Subjekts und Ablagerung von Immun Gefäßendothel.

Kryoglobuline

Es wird definiert, Kryoglobulinämie die Gegenwart im Serum von Immunglobulinen, die auf dem Boden eines Teströhrchens in der Kälte angeordnet Ausfällung bei einer Temperatur von 4 ° C, für einen Zeitraum von bis zu 7 Tagen. Die Kryoglobuline sonoquindi Proteine, die bei niedrigen Temperaturen ausfallen und die Rückkehr in Lösung nach dem Erhitzen. Das Phänomen wird durch der Bindungsproteinkomponenten des Serum-Antikörper pathologisch vorliegende ihr Thema crioglobulinemico gerechtfertigt. Solche Antikörper können monoklonal oder polyklonal sein. Das Kryopräzipitat kann dann durch Immunglobuline IgG oder IgA oder IgM selten als crioglobulinemie einzelnen oder monoklonale, häufiger in zwei oder mehr Klassen vorliegende gebildet werden, um eine gemischte Kryoglobulinämie bilden eine typische monoklonale Antikörper die Rheumafaktor, spezifisch für den Fc-Teil von IgG .

Sie unterscheiden drei Arten von Kryoglobuline.

Epidemiologie

Anfang der 90er Jahre konnte die Entdeckung einer aktiven Infektion mit HCV in der Mehrzahl der Patienten mit gemischten Kryoglobulinämie, eine Rolle gegen das Hepatitis-C-Virus bei der Entstehung der Krankheit zuzuordnen und die Bedeutung der anderen infektiösen Erregern wie verursachenden Faktoren zu minimieren . Vaskulitis cryoglobulinemic gilt heute als die häufigste extrahepatischen Manifestation der HCV-Infektion und ist die einzige validiert. Die durchgeführten Blei, dass gemischte Kryoglobulinämie unterstützen Studien wird häufig bei Patienten mit chronischer HCV-Hepatitis gefunden. Zusätzliche Faktoren, die Produktion von Kryoglobuline sind alle viralen Infektionen einschließlich der HBV. Patienten, die Frank-Syndrom cryoglobulinemic nur 1-3% der Patienten mit HCV infiziert sind, zu entwickeln; lila, Müdigkeit und Gelenkschmerzen: Es wird von einer Prozession der klinischen Manifestationen und typische Dreiklang Meltzer gekennzeichnet. Patienten mit Syndrom cryoglobulinemic sind überwiegend Frauen, mit einem durchschnittlichen Alter von 50 Jahren. Aber es gibt ein kleinerer Anteil der Patienten mit HCV-negativen Vaskulitis cryoglobulinemic: sind meist Frauen rund 50-55 Jahren, mit einer Verbindung mit Hepatitis B-Virus, SLE und Sjögren-Syndrom in einigen Fällen.

Pathogenese

Das Antriebsaggregat besteht aus Ablagern an der Gefäßwand von Immunkomplexen durch die IgM Antikörper gegen den Fc-Teil von IgG zu den strukturellen Komponenten des Virus der Hepatitis C gebunden Zu dieser Zeit gerichtet ist, nach der Aktivierung des Komplement-Systems in der Lage, die Förderung Chemotaxis und vaskuläre Infiltration. Nach Aktivierung von Immun sind Schäden durchzuführen, um Zellen mit hoher fibrinoide Nekrose und Extravasation Entzündung Endothelzellen.

Clinic

Die klassische Trias von Symptomen durch Purpura, Gelenkschmerzen und Müdigkeit vertreten. Arthralgien und Müdigkeit sind weniger spezifische Symptome von Purpur, die die charakteristischen klinischen Anzeichen des Syndroms, in 80-100% der Patienten beschrieben ist. Sie können Hautgeschwüre, Neuropathie, Lebererkrankung, Sjögren-Syndrom, Raynaud-Phänomen koexistieren. Die Art der zirkulierenden Kryoglobuline scheint klinische Relevanz haben: der Typ-II verfügt über eine Rutsche und einen schwereren Verlauf des Typs III.

Diagnose

Sie wurden eine Reihe von Kriterien vorgeschlagen, das Syndrom cryoglobulinemic definieren: 1) criocrito & gt; 1% für mindestens 6 Monate; 2) Positivität der Rheumafaktor im Serum und Proteinreduktion C4 Ergänzung; 3) mindestens zwei Manifestationen der Triade.

Therapy

Mixed Kryoglobulinämie ist eine asymptomatische Labor finden zufällig und nicht Therapie. Die Behandlung der Wahl des Syndroms cryoglobulinemic Eradikationstherapie der HCV bedingten Hepatitis C in schwereren Formen und Gestalten notwendig Indikation Rituximab. Sie können nützlich plasmaferesie auf andere zytotoxische Arzneimittel für die Behandlung von schweren Formen und Glomerulonephritis sein. Das Steroid ist unwirksam. In milden Formen es Colchicin benutzt werden kann

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